17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии. Тема 2026 года, объявленная Всемирной федерацией гемофилии (WFH): «Диагностика: первый шаг к лечению».

По данным WFH, в мире с гемофилией живут около 220 тыс. человек. В России на учете состоят 12,5 тыс. пациентов с наследственными коагулопатиями, из них 7,2 тыс. с гемофилией А и 1,3 тыс. с гемофилией В. В 30–35% случаев заболевание возникает в результате спорадических мутаций без семейного анамнеза.

Гемофилия требует длительной терапии и регулярной профилактики кровотечений. Сегодня для пациентов с гемофилией В основу лечения составляет заместительная терапия препаратами фактора IX с введением 1–2 раза в неделю. При гемофилии А доступны также препараты для подкожного введения, снижающие частоту инъекций.

Юрий Жулев, президент Всероссийского общества гемофилии: «Гемофилия — диагноз, который может возникнуть в любой семье, и скорость и качество получения лечения здесь принципиально важны. Сегодня возможности медицины значительно расширились, и важно, чтобы современные инновационные решения — препараты пролонгированного действия и подкожного введения — быстрее доходили до пациентов. Пациент должен как можно раньше попасть к профильному специалисту, понять тактику лечения и придерживаться назначений. Доступность современных решений и устойчивость системы оказания медицинской помощи — ключевые условия для того, чтобы орфанный диагноз не отнимал у людей будущего».

Виктор Петров, д.м.н., врач-гематолог гематологического отделения Морозовской детской городской клинической больницы: «Современная цель терапии гемофилии — это не жизнь от кровотечения до кровотечения, а предсказуемый контроль заболевания и сохранение активности пациента. В реальной жизни важна не только клиническая эффективность, но и удобство — возможность встроить лечение в учебу, работу и семью. Именно поэтому современные решения, которые обеспечивают приверженность терапии, могут существенно менять качество жизни».